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==Miopia degenerativa==


A miopia patológica representa um subgrupo da miopia que afeta até 3% da população mundial. [1,2]   A perda de visão relacionada à miopia patológica é de grande importância clínica, pois pode ser progressiva, irreversível e afeta os indivíduos durante seus anos mais produtivos. A alta miopia é definida como erro de refração de pelo menos -6,00 D  ou um comprimento axial de 26,5 mm ou mais [2]. A definição de miopia patológica em estudos iniciais foi inconsistente e principalmente girava em torno de uma combinação de erro de refração e comprimento axial, que pode simplesmente refletir um alto grau de miopia. Além disso, não houve evidência clara para os valores de corte escolhidos. Nos últimos anos, a definição de miopia patológica mudou para "a presença de maculopatia miópica igual ou mais grave que a atrofia coriorretiniana difusa". [3] A maculopatia míope inclui atrofia coriorretiniana difusa, atrofia coriorretiniana irregular, fissuras da membrana de Bruch (“laquer cracks”), neovascularização de coróide miópica (NVC miópica) e atrofia macular relacionada à NVC.


==Epidemiologia==


A prevalência global geral é estimada em 0,2-3,8% com variabilidade regional, mas definições variadas de miopia patológica usadas em estudos epidemiológicos iniciais podem limitar a comparabilidade dos achados. [4] A prevalência de deficiência visual relacionada à miopia patológica foi relatada como 0,1%-0,5% em estudos europeus e 0,2% a 1,4% em estudos asiáticos. [5]


==Fisiopatologia==


Os principais fatores propostos para o desenvolvimento da miopia patológica são o alongamento do comprimento axial e o  estafiloma posterior. [6]  As forças biomecânicas relacionadas ao alongamento axial do olho resultam no alongamento das camadas oculares e no afinamento progressivo da retina, coróide e esclera. [2]


==Fatores de risco==


Ambos os fatores ambientais e genéticos desempenham um papel no desenvolvimento da miopia, que é discutido no artigo correspondente. Atualmente, os papéis das variantes genéticas associadas à miopia conhecidas não foram bem estabelecidos no desenvolvimento da miopia patológica. [7] Os fatores de risco primários para miopia patológica incluem idade avançada, maior comprimento axial e maior equivalente esférico míope. [4]   


==Classificação==


Dada a falta de uma definição e terminologia centralizada para miopia patológica, um grupo internacional de especialistas em alta miopia desenvolveu uma classificação simplificada e sistemática baseada em uma meta-análise de miopia patológica (META-PM). [13] A maculopatia míope foi classificada em cinco categorias diferentes com base na alteração atrófica.

    
• Categoria 0: sem lesões maculares degenerativas
    
• Categoria 1: apenas fundo em mosaico
    
• Categoria 2: atrofia coriorretiniana difusa
    
• Categoria 3: atrofia coriorretiniana irregular
    
• Categoria 4: atrofia macular


Recentemente, observou-se que muitos pacientes com alterações maculares de miopia patológica não são suficientemente representados por um sistema de classificação centrado na atrofia. Um sistema de classificação ATN recentemente proposto para maculopatia míope inclui componentes atróficos (A), tracionais (T) e neovasculares (N). [6]


==Exames complementares==


Retinografia fluorescente é útil para avaliar pacientes míopes quanto ao desenvolvimento de NVC. As primeiras imagens podem mostrar defeitos de transmissão em manchas ou áreas de atrofia do EPR na mácula e/ou ao redor do disco óptico. A angiografia pode identificar rachaduras ("lacker cracks") nas fases inicial e de trânsito pela distribuição linear do defeito de transmissão. Na miopia patológica, o desenvolvimento da NVC tende a ser menor e menos exsudativo em comparação com a NVC observada na DMRI. A NVC míope pode aparecer como um foco de hiperfluorescência com uma borda de hipofluorescência correspondente à hiperpigmentação na borda da lesão. Qualquer hemorragia associada resultará em fluorescência bloqueada. O vazamento é visto em imagens tardias com ou sem desfoque da borda pigmentada. O vazamento presente na NVC míope é mais sutil do que na NVC relacionada à DMRI.  

A angiografia com indocianina verde (ICG) pode ser mais sensível para detectar NVC, pois o vazamento vascular na miopia patológica é tipicamente menos proeminente do que na patologia relacionada à DMRI e pode ser mais facilmente ignorado na angiografia com fluoresceína. 
OCT de domínio espectral (SD-OCT) tem sido o método preferido de acompanhamento de NVC míope ao longo do tempo. Embora RF ou ICG sejam mais sensíveis para detecção, SD-OCT é um método não invasivo, quantificável e amplamente disponível para monitorar NVC. A NVC será visível como uma lesão hiper-reflexiva sub-retiniana com ou sem fluido intra-retiniano, fluido sub-retiniano ou descolamento do epitélio pigmentar. A topografia física do estafiloma e as camadas finas da retina representam desafios para a interpretação da OCT no paciente míope. No entanto, a resolução é adequada para a maioria dos pacientes. A OCT de domínio espectral também permite a detecção de foveosquise míope ou formação de buraco macular . Por esta razão, avaliar pacientes com SD-OCT permite uma melhor demonstração da anatomia macular em comparação com um exame de biomicroscopia.[8] 

A angiografia por OCT (OCT-A) surgiu mais recentemente como uma técnica não invasiva para detectar e confirmar a presença de CNV míope. [14] [15] Um estudo identificou que uma maior densidade de comprimento de vaso na NVC em OCT-A foi correlacionada com maior resistência à terapia anti-VEGF e pode indicar um pior prognóstico sem injeções mais frequentes. [16] Outro estudo identificou ramificações vasculares e anastomoses/alças na OCT-A como indicadores de atividade de CNV. [17]

Recentemente, OCT de fonte de varredura (SS-OCT) e campo ultralargo (UWF) foram implementados para avaliar vários tecidos afetados pela miopia patológica. Os dados fornecidos por essas novas técnicas de imagem podem ajudar na compreensão da fisiopatologia da miopia patológica, bem como novas abordagens terapêuticas. [18]

==Tratamento==


A primeira terapia amplamente adotada para NVC em miopia patológica foi a ablação a laser fototérmica dos novos vasos. Esse tratamento foi complicado por uma alta taxa de recorrência e a tendência das cicatrizes de fotocoagulação se expandirem com o tempo, aumentando o risco de perda da visão central à medida que a borda da cicatriz do laser invadia ou expandia para a fóvea. [8]


PDT 


A terapia fotodinâmica (PDT) substituiu o laser térmico no final da década de 1990, apoiada por evidências do estudo Verteporfin in Photodynamic Therapy (VIP). A vantagem da PDT foi o potencial de direcionar seletivamente os vasos neovasculares com menor dano colateral à retina, EPR e coróide e limitar o desenvolvimento de grandes cicatrizes observadas no tratamento com laser fototérmico. O estudo VIP mostrou que o PDT foi melhor do que o placebo na redução da perda de visão moderada em 12 meses. No entanto, aos 24 meses, não houve diferença estatisticamente significativa entre os braços de tratamento. [2]   A PDT foi limitada pela observação de que até 13% ainda apresentam perda moderada da visão apesar do tratamento e até 57% apresentam vazamento persistente em um ano.  


Injeções intravítreas com anti-VEGFs


A terapia com fator de crescimento endotelial antivascular (anti-VEGF) é agora considerada a intervenção de primeira linha para olhos com NVC miópica. [8]   A evidência inicial foi baseada principalmente em estudos retrospectivos e na experiência clínica. Um número crescente de estudos prospectivos e randomizados foi publicado ou está em andamento. Um desses ensaios foi o RADIANCE ( A Randomized Controlled Study of Ranibizumab in Patients with Choroidal Neovascularization Secondary to Pathologic Myopia), um estudo multicêntrico, randomizado e controlado comparando o ranibizumabe intravítreo à PDT no tratamento de NVC miópica. Este estudo relatou melhora da acuidade visual em 12 meses no braço de tratamento com ranibizumabe. [20]    O estudo REPAIR (O estudo multicêntrico prospectivo de ranibizumabe na neovascularização coroidal devido à miopia patológica também demonstrou a eficácia e a segurança do ranibizumabe na NVC miópica. [21] Enquanto isso, o estudo MYRROR ( Intravitreal Aflibercept Injection in Patients with Myopic Choroidal Neovascularization ) descobriu que o aflibercepte é eficaz e seguro em NVC miópica em uma população asiática. [22] Os dados atuais indicam que os pacientes têm maior probabilidade de apresentar resposta clínica e resolução da NVC em 1-3 injeções em comparação com injeções contínuas de longo prazo na degeneração macular complicada por NVC em relação à DMRI. [20] Atualmente, ranibizumabe é aprovado pela ANVISA e FDA para o tratamento de NVC miópica. Aflibercepte e bevacizumabe são usados de modo análogo.

==Cirurgia==



Pacientes com diminuição da visão no cenário de maculoesquise ou foveoesquise podem se beneficiar da vitrectomia para aliviar a tração na fóvea e prevenir a formação de buracos maculares ou descolamento macular da retina. No entanto, 80% das pessoas com descolamento da fóvea e 50% das pessoas com retinosquise podem ter uma visão melhorada após a cirurgia. [2]  O tamponamento com gás ou óleo de silicone é essencial em casos de buraco macular com ou sem descolamento, pois estimula a reaposição das camadas retinianas. O peeling da membrana limitante interna, da mesma forma, é visto como um recurso importante para alívio da tração e melhora das taxas de fechamento do buraco macular.
Descolamentos de retina também podem se desenvolver. Se confinados à área do estafiloma, às vezes podem ser monitorados sem intervenção. A cirurgia imediata é indicada se qualquer progressão for identificada. Relata-se que o uso de um faixa (buckle) macular para tratar o estafiloma, bem como a tração ou descolamento contínuo do vítreo, apresenta taxas de reinserção foveal mais altas do que a vitrectomia isolada em casos de descolamento recorrente. A retinopexia macular direta, mesmo sem vitrectomia, teve boas taxas de recolocação da retina, provavelmente devido à alteração da distribuição das forças vetoriais, permitindo um melhor contato do EPR com a retina neurossensorial. No entanto, esta abordagem é geralmente considerada de segunda linha devido a complicações pós-operatórias, como metamorfopsia e alteração da circulação coróide.descolamento de retina e buraco macular foram alcançados com maior frequência com retinopexia macular do que com vitrectomia. [19]  No entanto, o papel da indentação macular ainda é controverso.


==Complicações==


As complicações associadas à morbidade visual na miopia patológica incluem afinamento e atrofia progressivos, resultando em perda de fotorreceptores, desenvolvimento de NVC, buraco macular , descolamentos de epitélio  pigmentado (DEPs) e descolamentos maculares ou foveais. Espera-se que 90% dos pacientes com NVC tenham atrofia ao redor de qualquer NVC previamente tratada e com regressão. [2]   O descolamento periférico da retina é outra complicação.


==Tratamento de miopia degenerativa no SUS==


De acordo com as complicações incidentes, diferentes modalidades de tratamento podem ser utilizadas. As pricipais para tratar  NVC e descolamentos de retina são respectivamente: 


Procedimento:	04.05.03.005-3 - INJEÇÂO INTRA-VÍTREO


Valores

Serviço Ambulatorial:	R$ 82,28	Serviço Hospitalar:	R$ 0,00

Total Ambulatorial:	R$ 82,28	Serviço Profissional:	R$ 0,00

Total Hospitalar:	R$ 0,00


Entretanto, cabe lembrar que tratamento de NVC com anti-VEGFs (aflibecepte, ranibizumabe ou bevacizumabe) não estão contemplados no PCDT do Ministério da Saúde. Porém, o tratamento de NVCs miópicas está na bulas dos 2 primeiros. O tratamento off-label com bevacizumabe para NVC miópica tem respaldo científico.  


Procedimento:	04.05.03.017-7 - VITRECTOMIA POSTERIOR COM INFUSÃO DE PERFLUOCARBONO/ÓLEO DE SILICONE/ENDOLASER


Valores

Serviço Ambulatorial:	R$ 0,00	Serviço Hospitalar:	R$ 3.698,94

Total Ambulatorial:	R$ 0,00	Serviço Profissional:	R$ 1.002,90

Total Hospitalar:	R$ 4.701,84


==Referências==



 1. American Academy of Ophthalmology. Pathologic myopia with tilted disc and peripapillary atrophy of RPE and choroid. https://www.aao.org/image/pathologic-myopia-with-tilted-disc-peripapillary-a-2 Accessed May 19, 2020.
 
 2. Ryan et al.  Retina. 2013
 
 3. Ohno-Matsui K. Pathologic myopia. Asia Pac J Ophthalmol 2016;5: 415–423.

 4. Wong YL, Sabanayagam C, Ding Y et al. Prevalence, Risk Factors, and Impact of Myopic Macular Degeneration on Visual Impairment and Functioning Among Adults in Singapore. Invest Ophthalmol Vis Sci. 2018 Sep 4;59(11):4603-4613.

 5. Wong TY,  Ferreira A, Hughes R et al.  Epidemiology and Disease Burden of Patholoic Myopia and Myopic Choroidal Neovascularization: An Evidence Based Systemic Review.  American Journal of Ophthalmology. 2014; 15:9-25.
 
 6. Ruiz-Medrano J, Montero JA, Flores-Moreno I, et al. Myopic maculopathy: current status and proposal for a new classification and grading system (ATN). Prog Retin Eye Res. 2019 Mar;69:80-115
  
 7. Wong YL, Hysi P, Cheung G, Tedja M, Hoang QV, Tompson SWJ, et al. (2019) Genetic variants linked to myopic macular degeneration in persons with high myopia: CREAM Consortium. PLoS ONE 14(8): e0220143.
  
 8. Adatia FA, Luong M, Munro M et al. “The Other CNV: A review of myopic choroidal neovascularization treatment in the age of anti-vascular endothelial growth factor agents.” Survey of Ophthalmology. 2015 60; 204-215. Epub 2014 Nov 5
 
 9. Liu HH, Xu L, Wang YX, Wang S, You QS, Jonas JB. Prevalence and progression of myopic retinopathy in Chinese adults: the Beijing Eye Study. Ophthalmology. 2010;117:1763–1768.
  
 10. Spaide et al. Pathologic Myopia. 2014
 
 11. Neelam K, Cheung CM, Ohno-Matsui K, Lai TY, Wong TY. Choroidal neovascularization in pathological myopia. Prog Retin Eye Res. 2012;31(5):495–525. PubMed PMID: 22569156.
 
 12. Raecker ME, Park DW, Lauer AK.  “Diagnosis and Treatment of CNV in Myopic Macular Degeneration.” Eyenet 2015; 4:35-37.
  
 13. Ohno-Matsui K, Kawasaki R, Jonas JB et al. International photographic classification and grading system for myopic maculopathy. Am J Ophthalmol. 2015 May;159(5):877-83.e7. Epub 2015 Jan 26.
 
 14. Miyata M, Ooto S, Hata M, Yamashiro K, Tamura H, Akagi-Kurashige Y, Nakanishi H, Ueda-Arakawa N, Takahashi A, Kuroda Y, Wakazono T, Yoshikawa M, Yoshimura N. Detection of Myopic Choroidal Neovascularization Using Optical Coherence Tomography Angiography. Am J Ophthalmol. 2016 May;165:108-14. doi: 10.1016/j.ajo.2016.03.009. Epub 2016 Mar 10. PMID: 26973049.
 
 15. Querques L, Giuffrè C, Corvi F, Zucchiatti I, Carnevali A, De Vitis LA, Querques G, Bandello F. Optical coherence tomography angiography of myopic choroidal neovascularisation. Br J Ophthalmol. 2017 May;101(5):609-615. doi: 10.1136/bjophthalmol-2016-309162. Epub 2016 Aug 16. PMID: 27531357.
 
 16. Hosoda Y, Miyata M, Uji A, Ooto S, Yamashiro K, Tamura H, Oishi A, Ueda-Arakawa N, Miyake M, Hata M, Muraoka Y, Takahashi A, Tsujikawa A. Novel Predictors of Visual Outcome in Anti-VEGF Therapy for Myopic Choroidal Neovascularization Derived Using OCT Angiography. Ophthalmol Retina. 2018 Nov;2(11):1118-1124. doi: 10.1016/j.oret.2018.04.011. Epub 2018 May 31. PMID: 31047549.
 
 17. Li S, Sun L, Zhao X, Huang S, Luo X, Zhang A, Chen C, Wang Z, Liu C, Ding X. ASSESSING THE ACTIVITY OF MYOPIC CHOROIDAL NEOVASCULARIZATION: Comparison Between Optical Coherence Tomography Angiography and Dye Angiography. Retina. 2020 Sep;40(9):1757-1764. doi: 10.1097/IAE.0000000000002650. PMID: 31652198; PMCID: PMC7447122.
 
 18. Ohno-Matsui K et al. Imaging of pathologic myopia. Asia Pac J Ophthalmol (Phila) 2019;8:172–177
 
 19. Saw SM, Matsumura S, and Hoang QV. Prevention and Management of Myopia and Myopic Pathology. Invest Ophthalmol Vis Sci. 2019 Feb 1;60(2):488-499.
 
 20. Wolf et al. “RADIANCE: a randomized controlled study of ranibizumab in patients with choroidal neovascularization secondary to pathologic myopia.”  Ophthalmology. 2014 Mar;121(3):682-92.  Epub 2013 Dec 8.
 
 21. Tufail A, Narendran N, Patel PJ et al. Ranibizumab in myopic choroidal neovascularization: the 12-month results from the REPAIR study. Ophthalmology. 2013 Sep;120(9):1944-5.e1.
 
 22. Ikuno Y, Ohno-Matsui K, Wong TY et al. Intravitreal Aflibercept Injection in Patients with Myopic Choroidal Neovascularization: The MYRROR Study. Ophthalmology. 2015 Jun;122(6):1220-7. Epub 2015 Mar 4.
 
 23. Wong YL, Sabanayagam C, Wong CW et al. Six-Year Changes in Myopic Macular Degeneration in Adults of the Singapore Epidemiology of Eye Diseases Study. Invest Ophthalmol Vis Sci. 2020;61(4):14.