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| − | ==Classe terapêutica==
| + | <span style="font-size:large;color:orange">''Em elaboração''</span> |
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| − | Potencializador da enzima CFTR
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| − | ==Nomes comerciais==
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| − | Kalydeco® (Vertex)
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| − | Comprimidos 150mg
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| − | Granulado p uso oral 50 e 75mg
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| − | ==Principais informações==
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| − | '''Ivacaftor não possui registro na ANVISA'''
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| − | A Fibrose Cística (FC), também é conhecida como a Doença do Beijo Salgado ou Mucoviscidose. É uma doença autossômica recessiva e as manifestações clínicas da doença são causadas por defeitos na proteína reguladora de condutância transmembranar de fibrose cística (CFTR) com uma prevalência de 1/7000 casos no Brasil <ref> New and emerging targeted therapies for cystic fibrosis. Disponível em: http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC4817245/. Acesso em 13/04/2016 </ref>.
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| − | A disfunção da proteína CFTR diminui a permeabilidade da membrana celular ao cloreto, trazendo dificuldades ao transporte e à secreção deste íon. Consequentemente, a concentração de cloretos na membrana apical das células epiteliais se eleva. Sua disfunção resulta no acúmulo deste íon, o que interfere no equilíbrio hidroeletrolítico da membrana. A perda aumentada de líquidos e eletrólitos pode provocar diferentes manifestações clínicas. É comum a queixa de suor salgado, algumas vezes com depósitos de cristais de sal na pele. Em momentos de calor, a sudorese excessiva, com ou sem diarreia, pode levar a perdas maciças de sódio provocando desidratação grave, com risco de evoluir para choque ou coma, ameaçando a vida do paciente. <ref> Fisiopatologia E Manifestações Clínicas da Fibrose Cística. Disponível em: http://revista.hupe.uerj.br/detalhe_artigo.asp?id=72. Acesso em 14/04/2016 </ref>
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| − | O efeito clínico deste defeito genético é um aumento na viscosidade dos fluidos corporais, dificultando a produção e eliminação destes, como por exemplo: suor, sucos digestivos, mucos e enzimas pancreáticas. <ref> Site Unidos pela Vida http://unidospelavida.org.br/a-fibrose-cistica/ Acesso em 13/04/2016 </ref>
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| − | O '''Ivacaftor''' é um potencializador do regulador da condutância transmembranar da fibrose cística indicado para tratamento de fibrose cística em paciente a partir de 2 anos que possuam mutações no gene CFTR: G551D, G1244E, G1349D, G178R, G551S, S1251N, S1255P, S549N, S549R ou R117H.
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| − | '''Ivacaftor''' não é eficaz em pacientes com a mutação F508del no gene CFTR.
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| − | O '''Ivacaftor''' aumenta a expressão da proteína CFTR encontrada na superfície das células epiteliais de multiplos órgãos e com isso aumenta e facilita o transporte de cloro na membrana <ref> Bula Espanhol. Disponível em: http://pi.vrtx.com/files/uspi_ivacaftor_spanish.pdf. Acesso em 13/04/2016 </ref>
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| − | ==Informações sobre o medicamento/alternativas==
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| − | O medicamento '''Ivacaftor''' não está padronizado em nenhum dos programas do Ministério da Saúde, o qual é responsável pela seleção e definição dos medicamentos a serem fornecidos pelos referidos programas. Por esse motivo, não poderá ser fornecido no momento.
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| − | Alternativamente estão padronizados: [[Pancreatina]] pelo Ministério da Saúde, através do Componente Especializado da Assistência Farmacêutica, para o tratamento dos pacientes portadores de Fibrose cística (CID 10 E84.1, E84.8), conforme critérios estabelecidos no Protocolo Clínico e Diretrizes Terapêuticas do Ministério da Saúde. <ref> PCDT Fibrose Cística – Insuficiencia pancreática. Disponível em: http://portalsaude.saude.gov.br/images/pdf/2014/abril/02/pcdt-fibrose-cistica-insuf-panc-retificado-livro-2010.pdf Acesso em 13/04/2016</ref> e o medicamento [[Alfadornase]] também pelo Ministério da Saúde, através do Componente Especializado da Assistência Farmacêutica, para o tratamento dos pacientes portadores de Fibrose cística (CID 10 E84.0, E84.8), conforme critérios estabelecidos no Protocolo Clínico e Diretrizes Terapêuticas do Ministério da Saúde. <ref> PCDT Fibrose Cística – Manifestações pulmonares. Disponível em: http://portalsaude.saude.gov.br/images/pdf/2014/abril/02/pcdt-fibrose-cistica-manif-pulm-retificado-livro-2010.pdf. Acesso em 13/04/2016. </ref>
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| − | ==Referências==
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| − | <references/> | |
