Mudanças entre as edições de "Trientina, cloridrato de"

Edição das 13h18min de 11 de maio de 2015

Classe terapêutica

Agente quelante de excesso de cobre no corpo

Nomes comerciais

Syprine

Principais informações

Trientina é um composto quelante para a remoção do excesso de cobre no corpo. Está indicado para o tratamento de pacientes com Doença de Wilson com intolerância à penicilamina<ref> Bula do medicamento</ref>.

Doença de Wilson

Doença de Wilson, ou degeneração hepatolenticular, é uma moléstia hereditária rara, com preponderância em homens. Sua principal característica é o acúmulo de cobre nos tecidos, o que provoca alterações no cérebro, fígado, rins e olhos (anel de Kayser-Fleischer, catarata). A hemólise (anemia devido à destruição das hemácias) está presente somente em casos graves<ref> Doença de Wilson</ref>.

Cerca de metade dos pacientes apresenta sintomas hepáticos e neurológicos. A hepatite culminando em cirrose é a apresentação hepática mais comum, mas alguns pacientes apresentam falência hepática fulminante<ref> Doença de Wilson</ref>.

Os sintomas neurológicos mais comuns são demência (perda da capacidade intelectual), psicose (alteração comportamental), alterações da deglutição e fala, movimentos anormais, como tremores e contrações anormais (distonias), redução da velocidade dos movimentos e incoordenação motora<ref> Doença de Wilson</ref>.

O tratamento é baseado em medicações que reduzem o acúmulo de cobre nos órgãos, sendo que devem ser utilizadas pelo resto da vida. Uma dieta pobre em cobre também é recomendada, evitando-se a ingestão de cogumelos, nozes, chocolate, frutas secas, fígado e frutos do mar<ref> Doença de Wilson</ref>.

Em casos severos, pode ser necessário um transplante de fígado. Medicações sintomáticas podem ser usadas para tratamento de espasmos musculares, rigidez e tremores<ref> Doença de Wilson</ref>.

Se a Doença de Wilson é diagnosticada e tratada de forma apropriada, os indivíduos podem ter uma vida com boa qualidade, sintomas reduzidos e com duração normal. Se não tratada, ela leva a lesões graves no cérebro, fígado e a morte<ref>Doença de Wilson</ref>.

Informações sobre o medicamento/alternativas

O medicamento Trientina não está padronizado em nenhum dos programas do Ministério da Saúde, o qual é responsável pela seleção e definição dos medicamentos a serem fornecidos pelos referidos programas. Por esse motivo, não poderá ser fornecido no momento.

Alternativamente, a penicilamina 205mg é padronizada pelo Ministério da Saúde, através do Componente Especializado da Assistência Farmacêutica, para o tratamento da doença de Wilson, em pacientes diagnosticados com o CID 10 E83.0 (Distúrbios do Metabolismo do cobre), M34.0, M34.1, M34.8 (Esclerodermia), conforme critérios estabelecidos no Protocolo Clínico e Diretrizes Terapêuticas do Ministério da Saúde.

O acesso ao Componente Especializado da Assistência Farmacêutica se dá através de abertura de processo de solicitação de medicamento, devendo o paciente ou, na sua impossibilidade, o seu cuidador, dirigir-se à Unidade de Assistência Farmacêutica - UFAs para este Componente, a qual o município onde reside está vinculado.

Referências

<references>