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(Informações sobre o medicamento/alternativas)
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A recomendação mais forte é a Oxigenoterapia em pacientes hipoxêmicos em repouso, além do transplante pulmonar em pacientes apropriados.
 
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O medicamento [[Pirfenidona]], juntamente com outros medicamentos para o tratamento da Hipertensão Pulmonar (HP) associada à Fibrose Pulmonar Idiopática (FPI) - como [[sildenafila]] e [[bosentana]], fornecidos pelo SUS - são indicados nas referidas Diretrizes Clínicas como recomendação negativa fraca, ou seja, a escolha em fazer o não o tratamento depende de cada caso, porém as chances de ser efetivo são baixas <ref> http://www.inipf.com.br/tratamento-da-fpi/diretrizes-do-tratamento-para-FPI.html </ref>.
 
O medicamento [[Pirfenidona]], juntamente com outros medicamentos para o tratamento da Hipertensão Pulmonar (HP) associada à Fibrose Pulmonar Idiopática (FPI) - como [[sildenafila]] e [[bosentana]], fornecidos pelo SUS - são indicados nas referidas Diretrizes Clínicas como recomendação negativa fraca, ou seja, a escolha em fazer o não o tratamento depende de cada caso, porém as chances de ser efetivo são baixas <ref> http://www.inipf.com.br/tratamento-da-fpi/diretrizes-do-tratamento-para-FPI.html </ref>.
  
 
==Referências==
 
==Referências==
 
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Edição das 13h17min de 2 de dezembro de 2015

Classe terapêutica

Anti-inflamatórios e anti-fibróticos

Nomes comerciais

Esbriet, Pirfenex

Principais informações

O medicamento Pirfenidona está indicado em adultos para o tratamento da Fibrose Pulmonar Idiopática (FPI) ligeira a moderada<ref>Bula do medicamento</ref>.

Esse medicamento ainda não possui registro na ANVISA e é importado.


Fibrose Pulmonar Idiopática (FPI)

É a forma mais comum entre as chamadas doenças intersticiais pulmonares. É uma doença crônica não infecciosa, de causa desconhecida e limitada aos pulmões, em que vai ocorrendo substituição do pulmão normal por fibrose (tecido de cicatrização), alterando a sua capacidade de realização de trocas gasosas (oxigenação do sangue)<ref> http://sbpt.org.br/espaco-saude-respiratoria-fibrose-pulmonar-idiopatica/ SBPT - Sociedade Brasileira de Pneumologia e Tisiologia. Fibrose pulmonar idiopática</ref>.


Informações sobre o medicamento/alternativas

O medicamento pirfenidona não está padronizado em nenhum dos programas do Ministério da Saúde, o qual é responsável pela seleção e definição dos medicamentos a serem fornecidos pelos referidos programas. Ainda, compete a esse órgão elaborar os Protocolos Clínicos e Diretrizes Terapêuticas para tratamento da patologia que acomete o paciente.

Sendo assim, cumpre ser informado que o medicamento referido, por não estar padronizado, não é fornecido pelo Estado.


Em 2011, diretrizes clínicas para o tratamento de fibrose pulmonar idiopática (FPI) foram desenvolvidas por uma colaboração internacional das principais sociedades respiratórias dos Estados Unidos (ATS), Europa (ERS), Japão (JRS) e América Latina (ALAT). Juntos, esses órgãos profissionais revisaram as evidências clínicas de base e fizeram recomendações sobre as opções de terapias farmacológicas e estratégias terapêuticas para pacientes com FPI.

A recomendação mais forte é a Oxigenoterapia em pacientes hipoxêmicos em repouso, além do transplante pulmonar em pacientes apropriados.

Como recomendação positiva fraca fica a utilização de Corticoesteróides para a exacerbação aguda, além da reabilitação pulmonar.

O medicamento Pirfenidona, juntamente com outros medicamentos para o tratamento da Hipertensão Pulmonar (HP) associada à Fibrose Pulmonar Idiopática (FPI) - como sildenafila e bosentana, fornecidos pelo SUS - são indicados nas referidas Diretrizes Clínicas como recomendação negativa fraca, ou seja, a escolha em fazer o não o tratamento depende de cada caso, porém as chances de ser efetivo são baixas <ref> http://www.inipf.com.br/tratamento-da-fpi/diretrizes-do-tratamento-para-FPI.html </ref>.

Referências

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