Pirfenidona

Classe terapêutica

Anti-inflamatórios e anti-fibróticos

Nomes comerciais

Esbriet, Pirfenex

Principais informações

O medicamento Pirfenidona está indicado em adultos para o tratamento da Fibrose Pulmonar Idiopática (FPI) ligeira a moderada.

Esse medicamento ainda não possui registro na ANVISA e é importado.

Fibrose Pulmonar Idiopática (FPI)

É a forma mais comum entre as chamadas doenças intersticiais pulmonares. É uma doença crônica não infecciosa, de causa desconhecida e limitada aos pulmões, em que vai ocorrendo substituição do pulmão normal por fibrose (tecido de cicatrização), alterando a sua capacidade de realização de trocas gasosas (oxigenação do sangue).

Informações sobre o medicamento/alternativas

O medicamento pirfenidona não está padronizado em nenhum dos programas do Ministério da Saúde, o qual é responsável pela seleção e definição dos medicamentos a serem fornecidos pelos referidos programas. Ainda, compete a esse órgão elaborar os Protocolos Clínicos e Diretrizes Terapêuticas para tratamento da patologia que acomete o paciente.

Sendo assim, cumpre ser informado que o medicamento referido, por não estar padronizado, não é fornecido pelo Estado.

Em 2011, diretrizes clínicas para o tratamento de fibrose pulmonar idiopática (FPI) foram desenvolvidas por uma colaboração internacional das principais sociedades respiratórias dos Estados Unidos (ATS), Europa (ERS), Japão (JRS) e América Latina (ALAT). Juntos, esses órgãos profissionais revisaram as evidências clínicas de base e fizeram recomendações sobre as opções de terapias farmacológicas e estratégias terapêuticas para pacientes com FPI.

A recomendação mais forte é a Oxigenoterapia em pacientes hipoxêmicos em repouso, além do transplante pulmonar em pacientes apropriados.

Como recomendação positiva fraca fica a utilização de Corticoesteróides para a exacerbação aguda, além da reabilitação pulmonar.

O medicamento Pirfenidona, juntamente com outros medicamentos para o tratamento da Hipertensão Pulmonar (HP) associada à Fibrose Pulmonar Idiopática (FPI) - como sildenafila e bosentana, fornecidos pelo SUS - são indicados nas referidas Diretrizes Clínicas como recomendação negativa fraca, ou seja, a escolha em fazer o não o tratamento depende de cada caso, porém as chances de ser efetivo são baixas .

Portanto, o tratamento com o medicamento Pirfenidona não é a primeira indicação no tratamento da FPI.

Em pacientes que apresentem FPI e HP desproporcional à gravidade da doença, ou nos casos que mantenham sintomas e sinais de insuficiência cardíaca estádio III ou IV apesar da terapia otimizada, pode-se considerar a possibilidade do uso de terapia específica para HP como, por exemplo, sildenafila ou bosentana. Contudo, é importante ter em mente que as atuais evidências para esse tipo de terapia são mínimas e que, preferencialmente, tal tratamento deva ser instituído por especialistas familiarizados na manipulação de pacientes com HP.

Estes medicamentos (sildenafila e bosentana) são padronizados pela SES/SC, através do Componente Especializado da Assistência Farmacêutica, para o tratamento da Hipertensão Pulmonar (CID 10 I27.0, I27.2, I27.8).

Até o momento, nenhum tratamento provou ser eficaz para o controle da FPI e para aumentar o tempo de vida, e novas opções terapêuticas estão sendo testadas, mas ainda com resultados incertos.

Devemos ponderar que, se por um lado não dispomos no momento de claras evidências indicando que as modalidades terapêuticas disponíveis sejam efetivas, também não podemos afirmar com precisão o contrário, pois, atualmente, a maioria dos pacientes acaba sempre por receber algum tipo de tratamento com esteróides e/ou imunossupressores. Sendo assim, acreditamos que os esquemas terapêuticos a serem empregados ou a eventual opção pelo não tratamento são decisões a serem tomadas em função das condições particulares de cada doente.

No momento oportuno, os pacientes devem são encaminhados para avaliação para possibilidade de realização de transplante pulmonar, que pode promover melhor qualidade e maior tempo de vida.

Devido ao mau prognóstico da moléstia a maioria dos especialistas acredita que uma tentativa terapêutica deva ser realizada sempre que possível. A opção pelo não tratamento seria reservada para pacientes idosos (em geral idade acima de 70 anos), ou na presença de comprometimento funcional muito importante, com extensas áreas de faveolamento pulmonar na TCAR, caracterizando o que se costumou chamar de end stage lung. A presença de co-morbidades como obesidade extrema, diabetes mellitus, osteoporose ou insuficiência cardíaca congestiva grave, pode dificultar a instituição do tratamento e, nessas condições, devem ser pesados os potenciais benefícios da terapia contra seus efeitos sobre a qualidade de vida dos pacientes.

Uma outra situação em que o início da terapia poderia ser postergado é naqueles pacientes assintomáticos e com função pulmonar normal. Essa situação é mais frequentemente encontrada em indivíduos fumantes ou ex-fumantes com algum grau de enfisema e hiperinsuflação pulmonar associados. Nesses casos seria feito um acompanhamento seriado e, no surgimento de sintomas, ou evidência de deterioração funcional, o tratamento seria prontamente introduzido.

Referências

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