Trientina, cloridrato de
Índice
Classe terapêutica
Agente quelante de excesso de cobre no corpo
Nomes comerciais
Syprine
Principais informações
Trientina é um composto quelante para a remoção do excesso de cobre no corpo. Está indicado para o tratamento de pacientes com Doença de Wilson com intolerância à penicilamina<ref> Bula do medicamento</ref>.
Doença de Wilson
Doença de Wilson, ou degeneração hepatolenticular, é uma moléstia hereditária rara, com preponderância em homens. Sua principal característica é o acúmulo de cobre nos tecidos, o que provoca alterações no cérebro, fígado, rins e olhos (anel de Kayser-Fleischer, catarata). A hemólise (anemia devido à destruição das hemácias) está presente somente em casos graves<ref> Doença de Wilson</ref>.
Cerca de metade dos pacientes apresenta sintomas hepáticos e neurológicos. A hepatite culminando em cirrose é a apresentação hepática mais comum, mas alguns pacientes apresentam falência hepática fulminante<ref> Doença de Wilson</ref>.
Os sintomas neurológicos mais comuns são demência (perda da capacidade intelectual), psicose (alteração comportamental), alterações da deglutição e fala, movimentos anormais, como tremores e contrações anormais (distonias), redução da velocidade dos movimentos e incoordenação motora<ref> Doença de Wilson</ref>.
O tratamento é baseado em medicações que reduzem o acúmulo de cobre nos órgãos, sendo que devem ser utilizadas pelo resto da vida. Uma dieta pobre em cobre também é recomendada, evitando-se a ingestão de cogumelos, nozes, chocolate, frutas secas, fígado e frutos do mar<ref> Doença de Wilson</ref>.
Em casos severos, pode ser necessário um transplante de fígado. Medicações sintomáticas podem ser usadas para tratamento de espasmos musculares, rigidez e tremores<ref> Doença de Wilson</ref>.
Se a Doença de Wilson é diagnosticada e tratada de forma apropriada, os indivíduos podem ter uma vida com boa qualidade, sintomas reduzidos e com duração normal. Se não tratada, ela leva a lesões graves no cérebro, fígado e a morte<ref>Doença de Wilson</ref>.
Informações sobre o medicamento/alternativas
O medicamento trientina não está padronizado em nenhum dos programas do Ministério da Saúde, o qual é responsável pela seleção e definição dos medicamentos a serem fornecidos pelos referidos programas. Por esse motivo, não poderá ser fornecido no momento.
Cabe ressaltar que o medicamento trientina consta no Protocolo Clínico e Diretrizes Terapêuticas da Doença de Wilson, conforme Portaria Nº 1.318, de 25 de novembro de 2013. No entanto, não faz parte do elenco de medicamentos para tratamento das doenças contempladas no Componente Especializado da Assistência Farmacêutica presente no Anexo 1 da Portaria nº 1554 de 30 de julho de 2013. Ainda não possui registro na ANVISA e trata-se de medicamento importado.
Referências
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