Ceratopatia bolhosa

Ceratopatia bolhosa - CID -10-CM H18

Doença

Ceratopatia bolhosa pseudofácica (CPB) ou edema corneano pseudofácico ou ceratopatia bolhosa pseudofácica (CPBPF) tradicionalmente refere-se ao desenvolvimento de edema corneano irreversível após cirurgia de catarata e implantação de lente intraocular (LIO). [1] [2] Inicialmente, ocorre trauma endotelial, que é seguido por edema estromal e epitelial progressivo. O edema epitelial resulta na formação de bolhas, daí o nome ceratopatia bolhosa.

Etiologia

O endotélio da córnea é importante na manutenção da transparência da córnea. Acredita-se que a perda de células endoteliais da córnea no pré-operatório, no intra-operatório e no pós-operatório contribua para o desenvolvimento de edema corneano irreversível no CPB. [1] No pré-operatório, contagens baixas de células endoteliais aumentam o risco de PBK nesses olhos. No intra-operatório, o trauma cirúrgico é uma causa importante de perda endotelial. Isso pode incluir dano direto ao endotélio da córnea causado pela instrumentação e pela LIO, uso excessivo de energia faco, toxicidade das soluções de irrigação e ruptura capsular posterior com prolapso do vítreo para a câmara anterior. No pós-operatório, várias entidades podem aumentar o risco de desenvolver edema corneano pós-operatório, incluindo, entre outros, inflamação e glaucoma.

Etiologia da ceratopatia bolhosa pseudofácica. Adaptado de Narayanan et al (2006).

O tempo médio para o desenvolvimento do PBK após a cirurgia de catarata varia de 8 meses a 7 anos. [1]

Fatores de risco

Olhos que correm risco de apresentar contagens de células endoteliais pré-operatórias mais baixas apresentam risco aumentado de desenvolver CPBPF.

   • Idade avançada
   • Distrofia corneana pré-existente de Fuch
   • Inserção de lente intraocular de câmara anterior (ACIOL)
   • Cirurgia intraocular anterior
   • Câmara anterior rasa
   • Glaucoma
   • Trauma ocular anterior
   • Condições sistêmicas (diabetes, doença pulmonar obstrutiva crônica)

Prevenção

Nos olhos com risco aumentado de desenvolver CPB, é importante modificar a técnica cirúrgica para diminuir o risco. O viscoelástico dispersivo deve ser aplicado generosamente e frequentemente durante o caso. Devem ser consideradas técnicas poupadoras de ultrassom, incluindo o uso de técnicas de pré-corte. Em casos de alto risco, técnicas de ultrassom zero, como extração extracapsular de catarata, também podem ser consideradas.

Fisiopatologia

As células endoteliais desempenham um papel importante na manutenção da transparência da córnea, bombeando continuamente o fluido para fora do estroma da córnea. Os danos às células endoteliais afetarão negativamente a transparência da córnea quando o aquoso que entra na córnea supera a capacidade de bombeamento das restantes células endoteliais viáveis. Aproximadamente, 700 células/mm2 são necessárias para manter a transparência da córnea. [1]

Bolhas infectadas em paciente com ceratopatia bolhosa pseudofácica. Imagem cortesia de Hall Chew, MD (Universidade de Toronto). Epidemiologia Estima-se que 1-2% das pessoas submetidas à cirurgia de catarata desenvolverão edema pós-operatório persistente. Técnicas cirúrgicas antigas e designs de lentes intraoculares foram associados a números mais elevados de edema corneano pós-operatório. Atualmente, a contagem de células endoteliais pré-operatórias e o trauma cirúrgico são os fatores mais importantes para o desenvolvimento de PBK. Nenhuma raça ou predileção sexual foi encontrada em casos de PBK. [2] [3]

Bolhas infectadas após quatro semanas de tratamento com antibióticos. O hipópio foi resolvido e o defeito epitelial foi curado. Imagem cortesia de Hall Chew, MD (Universidade de Toronto).

Diagnóstico

O diagnóstico de PBK é principalmente clínico, baseado na história, avaliação cuidadosa dos fatores de risco, incluindo uma história detalhada de cirurgia intraocular anterior e exame com lâmpada de fenda. História Pacientes com PBK geralmente são mais velhos e têm história prévia de cirurgia intraocular no olho afetado. Eles relatarão uma piora gradual da visão, principalmente pela manhã. Os pacientes também podem indicar que a cirurgia intraocular anterior não foi simples, com complicações intra-operatórias e/ou pós-operatórias.

Exame físico

A visão será diminuída no olho afetado. O exame com lâmpada de fenda pode demonstrar edema corneano central com espessamento corneano associado e presença de dobras corneanas profundas. Podem estar presentes sinais de complicações cirúrgicas intra-operatórias anteriores, incluindo defeitos de transiluminação da íris, irregularidade da pupila, ruptura da cápsula posterior e presença de vítreo na câmara anterior. A localização e o tipo de lente intraocular, se presente, devem ser anotados. Deve ser realizado um exame cuidadoso do endotélio da córnea. Em estágios mais avançados de PBK, bolhas e vesículas podem ser observadas na superfície da córnea. O olho contralateral deve ser examinado para procurar uma distrofia endotelial da córnea subjacente.

Sinais

   • Edema da córnea (epitelial, estromal e endotelial)

   • Dobras endoteliais

   • Microcistos epiteliais

   • Bolhas epiteliais

   • Névoa estromal e formação de cicatriz

   • Defeito epitelial

   • Neovascularização da córnea

   • Aumento da espessura da córnea

Sintomas

Os pacientes podem ser assintomáticos na apresentação. Na fase inicial, os pacientes podem notar uma leve redução na acuidade visual e na sensibilidade ao contraste. Em estágios mais avançados, o paciente pode notar um declínio significativo na visão correspondente à presença de edema estromal ou epitelial. Eles também podem endossar desconforto e dor, devido ao inchaço do epitélio com estiramento resultante dos nervos da córnea ou devido à ruptura de bolhas da córnea.

Microscopia especular em paciente com ceratopatia bolhosa pseudofácica. A qualidade da imagem é ruim devido ao edema da córnea e as células endoteliais da córnea não podem ser facilmente identificadas. Imagem cortesia de Jason Kwok, MD.

Procedimentos de diagnóstico

Além do exame com lâmpada de fenda, vários procedimentos podem ser utilizados para confirmar o diagnóstico:

   • A paquimetria corneana pode obter com segurança a espessura central da córnea (CCT) sobre a área de edema corneano e confirmar a presença de aumento da espessura da córnea. A paquimetria corneana pré-operatória pode ser útil, pois valores de CCT pré-operatórios acima de 640 mícrons predispõem o paciente a desenvolver edema corneano irreversível após cirurgia de catarata.

   • A microscopia especular pode confirmar a disfunção endotelial, conforme evidenciado por uma baixa contagem de células endoteliais ou variabilidade no tamanho e forma das células endoteliais.

Diagnóstico diferencial

   • Distrofia corneana endotelial de Fuch

   • Distrofia corneana polimorfa posterior (PPMD)

   • Distrofia endotelial hereditária congênita (CHED)

   • Síndrome endotelial iridocorneana (ICE)

   • Ceratite estromal herpética (HSK)

   • Síndrome de erosão recorrente da córnea (RCES)

Tratamento

O manejo do CPB geralmente é feito primeiro por um médico. No entanto, se o tratamento médico falhar, a cirurgia deve ser considerada.

Terapia médica

O tratamento médico deve ser instituído se o paciente apresentar sintomas de edema corneano. Gotas e pomadas salinas hipertônicas (cloreto de sódio 5%) são o tratamento de primeira linha. Essas gotas criam um filme lacrimal hipertônico, retirando água da córnea. As bolhas epiteliais rompidas devem ser tratadas de forma semelhante a uma abrasão corneana, incluindo tratamento com antibióticos e gotas lubrificantes, e uso de lentes de contato curativas para alívio sintomático. Bolhas epiteliais infectadas devem ser tratadas como ceratite infecciosa com colírios antibióticos. Culturas da córnea devem ser realizadas se a ceratite ameaçar a visão.

Cirurgia

O transplante de córnea é o tratamento definitivo para PBK, pois restaura a estrutura e função normais das células endoteliais. Pode ser feita na forma de ceratoplastia penetrante (PK), ceratoplastia endotelial com membrana Descemet (DMEK) ou ceratoplastia endotelial automatizada com remoção de Descemet (DSAEK). [4] [5] O DMEK demonstrou ter melhor sobrevida do enxerto e menores taxas de rejeição para casos de PBK quando comparado ao PK ou ao DSAEK. [5] Outras opções cirúrgicas, como reticulação de colágeno da córnea (CXL), transplante de membrana amniótica (AMT), punção estromal anterior (ASP) e ceratectomia fototerapêutica (PTK), todas podem ser usadas para aliviar a dor e/ou melhorar temporariamente o edema da córnea. enquanto aguarda o transplante de córnea. [6] [7] Acredita-se que o CXL com riboflavina e ultravioleta A induz compactação do estroma com adelgaçamento e menor influxo de água na córnea e, consequentemente, menos fluido no espaço subepitelial (formação de bolhas). Portanto, ajuda tanto na melhoria da visão quanto no controle da dor. [6] AMT, por outro lado, ajuda no controle da dor por sua composição de vários fatores de crescimento e inibidores de protease que promovem a migração de células epiteliais e adesão à membrana basal subjacente. [7] Acredita-se que o ASP funcione de forma semelhante, aumentando a formação de várias proteínas da matriz extracelular que aumentam a adesão das células epiteliais ao estroma subjacente. Também induz fibrose subepitelial que atua como barreira física limitando a migração de fluidos para o espaço subepitelial. Por último, o PTK pode ajudar a diminuir a percepção da dor por meio da ablação do plexo nervoso subepitelial. Também fortalece as aderências entre as células epiteliais e o estroma subjacente.

Tratamento da ceratopatia bolhosa no SUS

No Âmbito do SUS não são diponiblizadas lentes de contato terapêuticas. No entanto, o transplante de córnea, tratamento definitivo, é realizado e padronizado segundo a Tabela SIGTAP:

Procedimento: 05.05.01.013-5 - TRANSPLANTE DE CÓRNEA (EM CIRURGIAS COMBINADAS OU EM REOPERAÇÕES)

Valores Serviço Ambulatorial: R$ 2.070,00 Serviço Hospitalar: R$ 870,00 Total Ambulatorial: R$ 2.070,00 Serviço Profissional: R$ 1.200,00 Total Hospitalar: R$ 2.070,00

Descrição:

Consiste na substituição cirúrgica de córnea de receptor selecionado da lista única gerenciada pela CET, disponibilizada por um banco de tecidos autorizado pelo SNT, a partir de córnea obtida de doador falecido, combinada com uma reoperação oftalmológica ou outra cirurgia oftalmológica, no mesmo tempo cirúrgico. É obrigatório o registro do CID secundário quando se tratar de retransplante.

Referências =

1- Narayanan R, Gaster RN, Kenney MC. Pseudophakic corneal edema: a review of mechanisms and treatments. Cornea. 2006 Oct 1;25(9):993-1004

2- Pricopie S, Istrate S, Voinea L, Leasu C, Paun V, Radu C. Pseudophakic bullous keratopathy. Romanian journal of ophthalmology. 2017 Apr;61(2):90.

3- Waring GO. The 50-year epidemic of pseudophakic corneal edema. Archives of Ophthalmology. 1989 May 1;107(5):657-9.

4- Kang PC, Klintworth GK, Kim T, Carlson AN, Adelman R, Stinnett S, Afshari NA. Trends in the indications for penetrating keratoplasty, 1980-2001. Cornea. 2005 Oct 1;24(7):801-3.

5- Woo JH, Ang M, Htoon HM, Tan D. Descemet membrane endothelial keratoplasty versus descemet stripping automated endothelial keratoplasty and penetrating keratoplasty. American journal of ophthalmology. 2019 Nov 1;207:288-303.

6- Khan MS, Basit I, Ishaq M, Shakoor T, Yaqub A, Intisar R. Corneal collagen cross linking (CXL) in treatment of pseudophakic bullous keratopathy. Pakistan journal of medical sciences. 2016 Jul;32(4):965.

7- Pires RT, Tseng SC, Prabhasawat P, Puangsricharern V, Maskin SL, Kim JC, et al. Amniotic membrane transplantation for symptomatic bullous keratopathy. Arch Ophthalmol. 1999;117(10):1291-7.