Estrias angióides

Introdução

Código CID: H 35.3

Estrias angióides são linhas bilaterais, estreitas e irregulares profundas na retina, configuradas de forma radiante emanadas do disco óptico, que resultam de rupturas em uma membrana de Bruch enfraquecida. Os Oftalmologistas devem estar cientes de que existem inúmeras doenças sistêmicas associadas às estrias angióides, sendo a mais comum o pseudoxantoma elástico. O diagnóstico de estrias angióides geralmente pode ser feito clinicamente. A maioria dos pacientes é assintomática, mas as complicações secundárias podem resultar em neovascularização da coróide, levar à perda da visão e justificar o tratamento com anti-VEGFs.

Doença

As estrias angióides foram relatadas pela primeira vez em 1889 por Doyne e o termo "estrias angióides" foi usado pela primeira vez por Knapp em 1892. As estrias angióides aparecem como linhas bilaterais, estreitas e irregulares, profundas na retina. Eles normalmente são configurados como radiações irregulares de uma área semelhante a um anel de manchas de pigmento peripapilar. Eles são mais largos no ponto de origem no nervo óptico e afunilam até um ponto à medida que se ramificam a partir da margem do disco. O número de estrias angioides em um olho afetado pode variar de um a muitos. Drusas de disco óptico associadas são comuns. As estrias angióides são de cor laranja, vermelha, cinza ou marrom e podem ser confundidas com vasos sanguíneos da retina no exame superficial.

Etiologia

Estrias angióides resultam de rachaduras na membrana de Bruch, que é anormal em sua composição estrutural, predispondo a essas áreas localizadas de ruptura. Este processo pode ocorrer espontaneamente ou pode ser secundário a um trauma contuso, mesmo muito pequeno. Em um indivíduo com estrias angióides, a depressão escleral geralmente deve ser evitada, pois isso poderia teoricamente contribuir para a formação de rupturas adicionais na membrana de Bruch.

Incidência

A incidência de estrias angióides está altamente associada à sua associação sistêmica. Chatziralli et al relataram estrias angioides em cerca de 3% dos pacientes com anemia falciforme, 12% com doença de Paget e quase todos com pseudoxantoma elástico. (1)

Associações Sistêmicas

As estrias angióides podem estar associadas a inúmeras doenças sistêmicas, sendo a mais comum o pseudoxantoma elástico. Um mnemônico popular usado para lembrar as associações mais comuns é PEPSI : P seudoxantoma elástico, síndrome de Ehler-Danlos, doença óssea de Paget, doença falciforme (S, pois do Inglês, "sickle cell anemia") e outras hemoglobinopatias, Idiopática. No entanto, a literatura recente revelou que a associação entre estrias angióides e Síndrome de Ehler Danlos é fraca. Estudos retrospectivos mostraram que estrias angioides existem em menos de 1% dos pacientes com Síndrome de Ehlers Danlos. (6) Outras associações sistêmicas incluem abetalipoproteinemia, acromegalia, diabetes mellitus, angiomatose facial, hemocromatose, anemia hemolítica, esferocitose hereditária, hipercalcinose, hiperfosfatemia, envenenamento por chumbo, miopia, neurofibromatose, elastose senil, síndrome de Sturge-Weber e esclerose tuberosa.

Patologia Geral

Estudos histopatológicos mostraram extensa calcificação e espessamento da membrana de Bruch e do espaço intersticial intermediário entre os capilares. As rupturas histopatológicas na membrana de Bruch correspondem à localização clínica das estrias angióides. Pode ocorrer crescimento interno de tecido fibrovascular da coróide para o espaço epitelial pigmentar sub-retiniano, que é anormalmente fino na região de uma linha angioide, causando hemorragia sub-retiniana, neovascularização coróide e cicatrizes disciformes. Independentemente de qualquer associação sistêmica subjacente, a patologia das estrias angioides é semelhante. A exata patogênese e fisiopatologia das estrias angioides não é conhecida.

Diagnóstico

O diagnóstico geralmente é feito ou suspeitado apenas pelo exame clínico e pode ser confirmado com angiografia fluoresceínica, importante para descartar neovascularização coróide associada. Vários métodos, que incluem retinografia, autofluorescência, tomografia de coerência óptica e angiografia com indocianina verde, podem ser úteis no diagnóstico e na avaliação contínua do paciente de estrias angióides.

Diagnóstico diferencial

"Lacker cracks" (miopia patológica)

Ruptura de coroide

Toxoplasmose

Histoplasmose

Tumor de coroide metastático

Coriorretinopatia serosa central

Exame clínico

A aparência do fundo de olho é caracterizada por um anel de atrofia peripapilar a partir do qual numerosas faixas estreitas e irregulares se irradiam em um padrão circunferencial dentro do polo posterior, mas podem se estender anteriormente até a periferia média. Os achados são geralmente bilaterais e bastante simétricos. A cor das estrias angioides depende da pigmentação individual do fundo e é derivada das contribuições do epitélio pigmentar retiniano subjacente e da coróide.

Complicações Secundárias

As estrias angióides podem causar hemorragias sub-retinianas devido ao crescimento fibrovascular da coroide. Essas hemorragias podem se resolver espontaneamente ou levar à neovascularização da coróide, que pode ser recorrente e levar à perda visual progressiva. . De fato, a literatura recente revelou que em pacientes com pseudoxantoma elástico, quanto mais longa a linha angióide, maior o risco de neovascularização coróide e atrofia macular. (5)

Sintomas

As estrias angioides geralmente são assintomáticas, mas podem causar deficiência visual quando o envolvimento da mácula causa complicações secundárias, como neovascularização coróide ou hemorragia sub-retiniana.

Procedimentos de diagnóstico

A angiografia com fluoresceína (AF) é uma ferramenta crítica como parte da avaliação em qualquer paciente com estrias angióides e sintomas visuais para descartar uma neovascularização coróide associada, que justificaria a terapia. A FA também pode ser útil para esclarecer o diagnóstico quando os achados clínicos não são definitivos. Estrias angióides aparecem hiperfluorescentes em FA devido à atrofia epitelial pigmentar da retina sobrejacente com bordas manchadas de aglomeração epitelial pigmentar da retina. Uma membrana neovascular secundária da coroide pode ocorrer e mostra um aumento característico no tamanho e na intensidade da fluorescência com a progressão do angiograma.

Exame médico

Um paciente pode ser encaminhado ao oftalmologista com uma associação de doença sistêmica conhecida, mas em outras ocasiões pode ser diagnosticado recentemente com estrias angioides e não ter uma causa sistêmica subjacente conhecida. A avaliação médica deve ser adaptada ao indivíduo após uma revisão completa dos sistemas. As três associações sistêmicas mais comuns são pseudoxantoma elástico, doença óssea de Paget e hemoglobinopatias falciformes e, portanto, qualquer investigação de triagem deve se concentrar nessas entidades. Os pacientes devem receber um exame físico completo por um internista, uma biópsia de pele e exames de sangue para incluir fosfatase alcalina sérica, cálcio e fosfato séricos e eletroforese de hemoglobina.

Tratamento

Estrias angióides geralmente são assintomáticas, exigindo apenas observação. Quando os métodos de tratamento existentes podem simplesmente restringir a patologia; no entanto, não pode ser perpetuamente eliminado. Quando a neovascularização coroidal associada está presente, a fotocoagulação a laser e a terapia fotodinâmica foram usadas no passado com resultados relativamente ruins e recorrências frequentes. O tratamento anti-VEGF intravítreo é a base do tratamento com bons resultados. Uma combinação de terapia fotodinâmica e bevacizumabe também demonstrou regredir a neovascularização coroidal. Além disso, a intervenção precoce demonstrou estar associada a resultados significativamente melhores (1).

Prevenção secundária

Pacientes com diagnóstico estabelecido de estrias angioides são mais suscetíveis à ruptura da coroide e devem ser encorajados a usar proteção ocular rígida para evitar trauma contuso acidental no olho que pode causar ruptura da coroide e múltiplos sangramentos sub-retinianos, especialmente durante a participação em esportes com bola.

Estrias angióides no SUS

Os exames de OCT, retinografia e retinografia fluorescente são todos disponibilizados no SUS conforme a Tabela SIGTAP:

Procedimento: 02.11.06.017-8 - RETINOGRAFIA COLORIDA BINOCULAR

Valores Serviço Ambulatorial: R$ 24,68 Serviço Hospitalar: R$ 0,00 Total Ambulatorial: R$ 24,68 Serviço Profissional: R$ 0,00 Total Hospitalar: R$ 0,00

Procedimento: 02.11.06.018-6 - RETINOGRAFIA FLUORESCENTE BINOCULAR

Valores Serviço Ambulatorial: R$ 64,00 Serviço Hospitalar: R$ 0,00 Total Ambulatorial: R$ 64,00 Serviço Profissional: R$ 0,00 Total Hospitalar: R$ 0,00

Procedimento: 02.11.06.028-3 - TOMOGRAFIA DE COERÊNCIA ÓPTICA

Valores Serviço Ambulatorial: R$ 48,00 Serviço Hospitalar: R$ 0,00 Total Ambulatorial: R$ 48,00 Serviço Profissional: R$ 0,00 Total Hospitalar: R$ 0,00

O tratamento intravítreo também está padronizado segundo a Tabela SIGTAP como segue:

Procedimento: 04.05.03.005-3 - INJEÇÃO INTRA-VÍTREO

Valores Serviço Ambulatorial: R$ 82,28 Serviço Hospitalar: R$ 0,00 Total Ambulatorial: R$ 82,28 Serviço Profissional: R$ 0,00 Total Hospitalar: R$ 0,00

Referências

1. Chatziralli I; Saitakis G; Dimitriou E; Chatzirallis A; Stoungioti S; Theodossiadis G; Theodossiadis P; Retina (Philadelphia, Pa.), U.S. National Library of Medicine, Jan. 2019,

2. Clarkson JG, Altman RD. Angoid Streaks. Surv Ophthalmol. 1982;26(5)235-46.

3. Mahroo OA, Hykin PG Syndrome. “Confirmation That Angioid Streaks Are Not Common in Ehlers-Danlos Syndrome.” JAMA Ophthalmology. 2019 Dec 1;137(12):1463. doi: 10.1001/jamaophthalmol.2019.2549.PMID: 31556922

4. Regillo C, et al. Retina and Vitreous (Basic and Clinical Science Course). San Francisco, CA: American Academy of Ophthalmology; 2008:93-4.

5. Risseeuw, Sara. “The Extent of Angioid Streaks Correlates With Macular Degeneration in Pseudoxanthoma Elasticum.” American Journal of O Ophthalmology, 20 July 2020, www.ajo.com/article/S0002-9394(20)30379-2/fulltext#relatedArticles.

6. Singman EL, Doyle JJ. JAMA Ophthalmology. 2019 Mar 1;137(3):239. doi: 10.1001/jamaophthalmol.2018.5995.PMID: 30543351

7. Yanoff M, Duker JS. Ophthalmology. 2nd edition. St. Louis, MO: Mosby; 2004:969-72.

8. Yanuzzi, LA, The Retinal Atlas. Elsevier; 2010:516-8.