Fosseta de nervo óptico

Fossetas de nervo óptico

As fossetas ópticas (também conhecidas como fossetas do nervo óptico, fossetas do disco óptico ou, menos comumente, buracos ópticos) são defeitos congênitos presumivelmente decorrentes da falha no fechamento da fissura fetal na embriogênese.

Visão geral

Fossetas de nervo óptico foram descritas pela primeira vez em 1882 por Wiethe em uma mulher de 62 anos. Desde então, eles têm sido achados incidentais no exame de fundo de olho dilatado de rotina. Raramente, podem causar defeitos de campo visual ou alterações maculares.

Descrição detalhada

Uma fosseta de nervo óptico geralmente se apresenta como uma escavação unilateral, solitária, ovoide e branco-acinzentada do disco óptico, mais comumente no quadrante inferotemporal da cabeça do nervo. Acredita-se que 15% dos fosseta de nervo ópticos ocorram bilateralmente. O tamanho do poço pode ocupar 1/8 -1/4 do tamanho do disco. [1] Dependendo do tamanho e localização do disco óptico, eles podem causar defeitos de campo arqueado ou ponto cego ampliado. A acuidade visual normalmente não é afetada, a menos que haja envolvimento macular, seja por descolamento seroso da retina , esquise retiniana ou edema macular cistóide . [2] Pacientes com maculopatia de fosseta do disco óptico notam inicialmente uma queda na acuidade visual para cerca de 20/70 no olho afetado. [2]

Epidemiologia e fatores de risco

As fossetas do nervo óptico são uma entidade rara. Em um estudo de Reis em 1908, a frequência dessa anomalia foi estimada em 1 em 11.000 pessoas [1] . Em um estudo de Wang et al, a prevalência encontrada foi de 0,1%. [3] Daqueles com fosseta de nervo óptico, 25-75% apresentam sintomas visuais. [2] Acredita-se que ocorram esporadicamente, sem nenhum fator de risco conhecido em particular. Homens e mulheres são afetados igualmente.

Etiologia e fisiopatologia

Acredita-se que as fossetas ópticas sejam o resultado do fechamento incompleto da borda superior da fissura embrionária. Isso tem sido objeto de algum debate na literatura. Os mecanismos de acúmulo de líquido sub-retiniano na maculopatia da fosseta do disco óptico não são bem compreendidos. Postulou-se que o fluido pode surgir de uma das várias fontes; a cavidade vítrea, líquido cefalorraquidiano (LCR), o espaço orbital circundante ou vasos com vazamento dural na base da fosseta.

Quanto à teoria que sugere que o fluido surge da cavidade vítrea, acredita-se que a tração vítrea pré-existente na mácula e no disco óptico desempenhe um papel no desenvolvimento da pressão negativa com entrada subsequente de fluido através do fosseta de nervo óptico no espaço submacular. [4] Considerando que, acredita-se que a teoria do vazamento de LCR para a esquise macular ou espaço sub-retiniano seja de uma comunicação direta do espaço subaracnóideo através do fosseta de nervo óptico que transmite fluido para o espaço intra e sub-retiniano. [4]

Histopatologia

No exame microscópico, geralmente há herniação da retina displásica circundante e tecido fibroso nas meninges (espaço subaracnóideo) e nervo óptico adjacente através de um defeito na lâmina cribrosa.

Diagnóstico

Os pacientes geralmente são assintomáticos e os achados geralmente são encontrados incidentalmente em exames de rotina. No entanto, os pacientes podem se queixar de metamorfopsia, micropsia, visão turva ou um ponto cego perceptível se a fosseta óptica estiver associada a um descolamento seroso da retina.

Exames complementares

As fossetas ópticas são geralmente encontradas inferotemporalmente dentro do nervo, porém até um terço são centrais. Eles aparecem como uma depressão redonda ou oval que difere em cor do disco circundante (cinza, amarelo ou preto). A variação de cor depende da quantidade e localização do tecido glial na fosseta. Pode haver edema macular associado, descolamento macular seroso; esquise ou alterações pigmentares dentro da mácula. Uma fosseta pode ser vista com oftalmoscopia direta ou indireta. Para avaliação detalhada, exame binocular biomicroscópico com lâmpada de fenda deve ser realizado. Descolamentos maculares serosos rasos podem ser vistos em até três quartos dos olhos com fossetas inferotemporais. Eles geralmente se tornam sintomáticos na 3ª ou 4ª década de vida, embora relatos em crianças tenham sido descritos.

Devido à natureza incidental dessa anomalia discal, geralmente são feitas investigações para diagnosticar e detectar complicações. Fluido sub-retiniano ou esquise macular são complicações que podem ser detectadas com uma tomografia de coerência óptica macular (OCT). Além disso, as investigações são usadas para monitorar o sucesso do tratamento. OCTs em série da camada de fibras nervosas da retina, juntamente com campos visuais de Humphrey em série, são benéficos para diferenciar entre fosseta de nervo óptico e outras neuropatias ópticas progressivas, como o glaucoma. fosseta de nervo óptico pode apresentar déficits de campo visual, como escotoma arqueado, escotoma central ou ponto cego aumentado.  Angiografia fluoresceínica não é particularmente útil no diagnóstico de fossetas ópticas, mas pode ser útil na eliminação de outras doenças no diferencial de descolamento seroso. Uma grade de Amsler pode ser usada para monitorar o início do envolvimento macular de uma fosseta óptica com descolamento seroso.

Diagnóstico diferencial

DDx de fossetas de disco óptico inclui outras anomalias congênitas do disco óptico (coloboma do disco óptico , disco hipoplásico ou discos inclinados), crescente escleral, estafiloma circumpapilar e escavação do disco glaucomatoso. DDx da maculopatia da fosseta do nervo óptico inclui retinopatia serosa central idiopática e membrana neovascular sub-retiniana

Tratamento

A primeira modalidade de tratamento é a observação, especialmente se não houver envolvimento macular. O paciente é informado de sua condição e aconselhado sobre a possibilidade de perda de visão. Se a mácula for afetada, as opções de tratamento incluem o seguinte:

1. Fotocoagulação a laser: o objetivo do tratamento inclui o reparo de um descolamento seroso, se ocorrido como complicação de uma fosseta do nervo óptico. A técnica inclui aplicação de laser temporal à área do disco para criar uma barreira para que o fluido não entre na mácula. A terapia de fotocoagulação a laser não teve muito sucesso na maioria dos estudos, os pacientes tratados não notaram melhora, de fato alguns relataram mais distúrbios visuais após o tratamento. [4]

2. Opções cirúrgicas: mais comumente, é realizada uma vitrectomia pars plana (VVPP) , com ou sem peeling da membrana limitante interna (MLI), com ou sem endolaser e tamponamento gasoso. O sucesso deste método é baseado na teoria da tração vítrea levando à formação de fluido (discutida anteriormente). Estudos têm mostrado resultados promissores a longo prazo tanto em reaplicação da retina (50-95% dos pacientes) quanto em melhora visual (>50% dos pacientes). [4]

Uma técnica cirúrgica emergente para o tratamento de fosseta de nervo óptico é a VVPP combinada com retalho de MLI invertido para cobrir o disco óptico e a fosseta de nervo óptico. Esta técnica tem mostrado resultados promissores, no entanto, as evidências permanecem baixas devido aos estudos limitados. [4] Há estudos que relatam altas taxas de sucesso com a injeção de tamponamento de gás com ou sem laser de barreira na borda temporal do nervo óptico. Houve resolução de fluido de 50-75% e melhora significativa da visão, porém houve necessidade de reinjeção de gás frequentemente devido à recorrência. [4] A introflexão macular é uma opção de tratamento para promover a refixação da mácula por compressão ab externo quando a descolamento envolve a mácula. Este procedimento é considerado tecnicamente desafiador, apesar dos bons resultados anatômicos e visuais, portanto, não é amplamente aplicado. [4] A realização de fenestrações retinianas internas para criar passagem para o fluido se direcionar para o vítreo foi relatada, mostrando resolução do fluido em 95% e melhora da visão em 56%. [4]

Tratamento e avaliação no SUS

O tratamento das fossetas de nervo óptico estão previstos e são padronizados segundo a Tabela SIGTAP como segue:

Para avaliação diagnóstica:

Procedimento: 02.11.06.012-7 - MAPEAMENTO DE RETINA

Valores

Serviço Ambulatorial: R$ 24,24 Serviço Hospitalar: R$ 0,00

Total Ambulatorial: R$ 24,24 Serviço Profissional: R$ 0,00

Total Hospitalar: R$ 0,00

Procedimento: 02.11.06.018-6 - RETINOGRAFIA FLUORESCENTE BINOCULAR

Valores

Serviço Ambulatorial: R$ 64,00 Serviço Hospitalar: R$ 0,00

Total Ambulatorial: R$ 64,00 Serviço Profissional: R$ 0,00

Total Hospitalar: R$ 0,00

Procedimento: 02.11.06.003-8 - CAMPIMETRIA COMPUTADORIZADA OU MANUAL COM GRÁFICO

Valores

Serviço Ambulatorial: R$ 40,00 Serviço Hospitalar: R$ 0,00

Total Ambulatorial: R$ 40,00 Serviço Profissional: R$ 0,00

Total Hospitalar: R$ 0,00

Procedimento: 02.11.06.028-3 - TOMOGRAFIA DE COERÊNCIA ÓPTICA

Valores

Serviço Ambulatorial: R$ 48,00 Serviço Hospitalar: R$ 0,00

Total Ambulatorial: R$ 48,00 Serviço Profissional: R$ 0,00

Total Hospitalar: R$ 0,00

Para descolamento seroso de retina ou edema macular persistente:

Procedimento: 04.05.03.004-5 - FOTOCOAGULAÇÃO À LASER

Valores Serviço Ambulatorial: R$ 107,61 Serviço Hospitalar: R$ 0,00

Total Ambulatorial: R$ 107,61 Serviço Profissional: R$ 0,00

Total Hospitalar: R$ 0,00

Para aplicação do retalho de MLI invertido ou preenchimento da fosseta com memebrana amniótica e/ou outros tecidos:

Procedimento: 04.05.03.014-2 - VITRECTOMIA POSTERIOR

Valores Serviço Ambulatorial: R$ 0,00 Serviço Hospitalar: R$ 1.918,15

Total Ambulatorial: R$ 0,00 Serviço Profissional: R$ 749,14

Total Hospitalar: R$ 2.667,29

Há outros tratamentos contemplados em outros itens (possíveis complicações).

Prognóstico

A presença de uma fosseta do disco óptico tem prognóstico bom a ruim, dependendo dos achados clínicos e complicações. As fossetas ópticas isoladas apresentam excelente prognóstico e geralmente não apresentam sequelas. Se um paciente desenvolver maculopatia do disco óptico, 80% irá progredir para uma acuidade visual de 20/200 ou pior. Resultados anatômicos e funcionais favoráveis ​​foram relatados após a cirurgia com uma taxa de sucesso de 87% relatada recentemente na literatura.

Referências

1. Gordon R, Chatfield RK. Pits in the optic disc associated with macular degeneration. The British journal of ophthalmology. 1969;53(7):481–9.

2. Optic disc pit: a review. Source: Graefe's archive for clinical and experimental ophthalmology [0721-832X] Georgalas, Ilias yr:2011 vol:249 iss:8 pg:1113 -1122.

3. Wang Y, Xu L, Jonas JB. Prevalence of congenital optic disc pits in adult Chinese: The Beijing Eye Study.

4. Chatziralli I, Theodossiadis P, Theodossiadis GP. Optic disk pit maculopathy: Current management strategies. Vol. 12, Clinical Ophthalmology. Dove Medical Press Ltd; 2018. p. 1417–22.

5. Annesley, W, Brown, G, Bolling, J, Goldberg, R, Fischer, D. “Treatment of retinal detachment with congenital optic pit by krypton laser photocoagulation.” Graefe's Archive for Clinical and Experimental Ophthalmology 1987; 225:5.

6. Brown, G, Tasman, W. Congenital anomalies of the optic disc. Grune & Stratton, New York 1983, p. 31.

7. Brown, GC, Shields, JA, Goldberg, RE. “Congenital pits of the optic nerve head.” Clinical studies in humans. Ophthalmology 1980; 87:51.

8. Creel, D. “Clinical Electrophysiology.” http://retina.umh.es/Webvision/ClinicalERG.html

9. Ferry, AP. “Macular detachment associated with congenital pit of the optic nerve head.” Arch Ophthalmol 1963; 70:346.

10. Hirakata A, Okada AA, Hida T. “Long-term results of vitrectomy without laser treatment for macular detachment associated with an optic disc pit.” Ophthalmology. 2005 Aug;112(8):1430-5.

11. Magli A, Greco A, Alfieri MC, Pignalosa B. “Hereditary colobomatous anomalies of the optic nerve head.” Ophthalmic Paediatr Genet. 1986 Aug;7(2):127-30.

12. Ooto S, Mittra RA, Ridley ME, Spaide RF. Vitrectomy with inner retinal fenestration for optic disc pit maculopathy. Ophthalmology. 2014

13. Park SC, De Moraes CG, Teng CC, Tello C, Liebmann JM, Ritch R. “Enhanced depth imaging optical coherence tomography of deep optic nerve complex structures in glaucoma.” Ophthalmology. 2012 Jan;119(1):3-9.

14. Reed D. (1999) Congenital pits of the optic nerve. Clin Eye Vis Care. 1999 11(2):75–80.

15. Sadun, AA. “Optic Disc Pits and Associated Serous Macular Detachment.” Medical Retina 4th Ed., 2005, Chapter 111.

16. Slusher MM, Weaver RG Jr, Greven CM, Mundorf TK, Cashwell LF. “The spectrum of cavitary optic disc anomalies in a family.” Ophthalmology. 1989 Mar;96(3):342-7.

17. Stefko ST, Campochiaro P, Wang P, Li Y, Zhu D, Traboulsi EI. Dominant inheritance of optic pits. Am J Ophthalmol 1997; 124(1):112–113.

18. Theodossiadis GP, Theodossiadis PG. “Optical coherence tomography in optic disk pit maculopathy treated by the macular buckling procedure.” Am J Ophthalmol. 2001 Aug; 132(2):184-90.

19. Theodossiadis GP, Theodossiadis PG. “The macular buckling procedure in the treatment of retinal detachment in highly myopic eyes with macular hole and posterior staphyloma: mean follow-up of 15 years.” Ophthalmology. 2005 Aug; 112(8):1430-5.