Telangiectasia macular ou Mac Tel

Introdução

Código CID Telangiectasia macular: 36.2

Doença

A telangiectasia macular (Mac Tel) leva a anormalidades dos capilares da fóvea ou região perifoveal associada à perda das camadas nucleares externas e zona elipsóide que pode evoluir para alterações semelhantes a cavitação cística em todas as camadas da retina ou desenvolvimento de buraco macular de espessura total ou sub-retiniana neovascularização em estágios avançados. Descrita pela primeira vez por Gass em 1968 como uma entidade diferente da doença de Coats.

Mac Tel geralmente é dividido em 3 grupos principais:

Tipo 1 : congênito e unilateral. Pensa-se ser semelhante e/ou possivelmente uma variante da doença de Coats. Incomum.

Tipo 2 : adquirido e bilateral. A forma mais comum dos três tipos. Geralmente encontrado em pacientes de meia-idade ou idosos. De acordo com o Beaver Dam Eye Study, que classificou apenas imagens de fundo de olho coloridas, Mac Tel tem uma prevalência de 0,1% com idade média de 63 anos. Embora inicialmente não descrito por Gass, Yannuzzi encontrou uma leve preponderância feminina de 58%. É importante observar que, no uso comum, o termo 'Mac Tel' é frequentemente usado para se referir ao Mac Tel tipo 2. Este texto se concentrará principalmente no tipo 2, pois tem a maior relevância clínica.

Tipo 3 : um fenômeno principalmente oclusivo mal compreendido que é bastante raro.

Etiologia

O Projeto Mac Tel encontrou uma prevalência de diabetes mellitus (DM) de 28% e hipertensão (HAS) de 52% no Mac Tel tipo 2. Essa alta prevalência de DM, HAS e a idade de início da doença podem apontar para uma longa -termo estresse vascular como etiologia para esta entidade. Essas alterações vasculares estão associadas ao rompimento da camada nuclear externa, zona elipsóide e levam a buracos maculares pseudolamelares. A hiperplasia do EPR e a migração para as camadas internas da retina também são observadas com o tempo.

Fatores de risco

Os fatores de risco incluem a idade, pois é encontrada principalmente em pacientes de meia-idade e idosos. Maiores prevalências de hipertensão e diabetes mellitus foram encontradas e podem desempenhar um papel em associação com processos neurodegenerativos.

Patologia Geral

Gass postulou que as células de Müller e anormalidades neurais parafoveais ou degeneração podem ser os locais primários inicialmente afetados. A histopatologia mostrou ruptura dos pericitos, vasos ectáticos, com vênulas dilatadas mergulhando em ângulo reto nas camadas mais profundas da retina com evidência de hiperplasia do EPR ao longo delas. Oclusão vascular, alterações inflamatórias e outros processos neurodegenerativos levam à perda da camada nuclear externa, zona elipsóide com posterior formação de cistos que podem abranger todas as camadas retinianas.

Fisiopatologia

Processos neurodegenerativos crônicos, inflamação vascular, oclusão e alterações capilares ectáticas levam à perda das camadas externas da retina e à formação de buracos maculares pseudolamelares com cistos ou cavitações que também podem estar nas camadas internas da retina. Os pacientes podem desenvolver neovascularização sub-retiniana temporal à fóvea e podem levar a exsudatos, hemorragias e em estágios tardios uma cicatriz disciforme.

Prevenção primária

Nenhuma prevenção demonstrou ser benéfica, no entanto, a maioria dos médicos recomendaria o controle da hipertensão e do diabetes mellitus, se presentes, pois essas duas doenças demonstraram ser mais prevalentes no mac tel.

Diagnóstico

O diagnóstico de Mac Tel é feito por exame clínico oftalmológico e imagem oftalmológica. Os sintomas e a história podem ajudar no diagnóstico. Nenhum teste de laboratório é útil no diagnóstico. Lambrando sempre que MacTel tipo 1 e 3 são muito raros.

Evolução

Se questionado, a maioria dos pacientes com Mac Tel tipo 2 irá se queixar de metamorfopsia ou escotoma. Com a progressão da doença, pode-se perceber um aumento do escotoma com diminuição da acuidade visual, pois essa entidade afeta a fóvea e a área perifoveal. No entanto, a acuidade visual raramente atinge a cegueira legal, com 50% mantendo 20/32 ou melhor visão de acordo com o Projeto Mac Tel. A visão pode diminuir se um buraco macular se desenvolver. A visão pode ser severamente diminuída em Mac Tel tipo 1 e 3.

Exame físico

No Mac Tel tipo 2, o exame fundoscópico é inicialmente significativo para diminuição da fosseta foveal, com subsequentes vasos ectáticos foveais ou perifoveais com possível presença de vênulas mergulhando em ângulo reto nas camadas mais profundas da retina. A descoloração acinzentada da área perifoveal temporal é o sinal mais precoce presente. Vasos ectáticos com evidência de vênulas mergulhando em ângulo reto nas camadas mais profundas da retina. É importante observar que esses achados podem ser sutis no exame de retina de rotina. A neovascularização subretiniana temporal à fóvea pode ser observada nesta doença e pode estar associada a exsudatos ou hemorragia. A hiperplasia do EPR também pode ser observada na fóvea ou perifovea temporal. Além disso, em estágios posteriores, os buracos pseudolamelares podem se transformar em buracos maculares de espessura total.

Imagem

A angiografia de fluoresceína (AF) mostra vasos telangiectásicos foveais temporais em Mac Tel tipo 2 que vazam em estágios posteriores. Evidências de vênulas mergulhando em ângulo reto nas camadas mais profundas da retina também podem ser vistas. A neovascularização sub-retiniana é evidenciada como sendo de origem retiniana, pois a AF mostra uma arteríola de alimentação e uma vênula de drenagem.

A tomografia de coerência óptica (OCT) mostra o alargamento temporal da fóvea secundário à perda da camada nuclear externa e da zona elipsoide que pode progredir para grandes cistos (frequentemente chamados de 'cavitação') que podem abranger todas as camadas da retina. Acredita-se que as cavitações sejam causadas por células ausentes, criando um vazio, em vez de fluidos que criam cistos ativamente. Freqüentemente, apenas a membrana limitante interna é deixada no local sobre essas áreas, dando origem ao termo "cobertura ILM". Áreas hiperrrefletivas na OCT correlacionam-se com áreas de hiperplasia e migração do EPR.

A autofluorescência do fundo (FAF) mostra diminuição da hipofluorescência foveal secundária à perda do luteína foveal. As áreas de hiperplasia do EPR aparecerão como manchas hipofluorescentes no FAF.

Diagnóstico diferencial

O diagnóstico diferencial de telangiectasia capilar retiniana inclui oclusão de ramo da veia retiniana, retinopatia diabética, retinopatia por radiação. Nos casos de neovascularização, a degeneração macular relacionada à idade deve ser descartada.

Tratamento

Não houve nenhum estudo clínico randomizado para esta entidade. Nos casos não neovasculares, o laser, o anti-VEGF intravítreo ou o esteróide não se mostraram eficazes no controle da doença. Para casos neovasculares, os anti-VEGF intravítreos são a base do tratamento, embora a terapia transpupilar e a terapia fotodinâmica tenham sido usadas no passado. Agentes neuroprotetores estão atualmente sendo investigados. Um estudo de Fase II que estuda a administração intraocular do fator neurotrófico ciliar (CNTF) em olhos com Mac Tel tipo 2 encontrou diminuição da perda da zona elipsoide, aumento da espessura macular e velocidade de leitura estável quando comparado aos controles. O estudo multicêntrico Renexus (NT-501) de fase III está em andamento e está testando a segurança e a eficácia do fator neurotrófico ciliar (CNTF) em pacientes com telangiectasia macular tipo 2 em um estudo clínico de fase 3. Este é um tricêntrico multicêntrico. Buracos maculares de espessura total associados podem ser tratados com cirurgia de vitrectomia pars plana, peeling de membrana e tamponamento de gás, mas provavelmente terão uma taxa de fechamento abaixo da média.

Prognóstico

De acordo com o Projeto Mac Tel, 50% dos pacientes com tipo 2 têm acuidade visual de 20/32 ou melhor, com acuidade visual média de 20/40. Mac Tel raramente pode levar a visão 20/200 ou pior quando associado a buraco macular de espessura total ou neovascularização sub-retiniana que pode levar a uma cicatriz disciforme em estágios muito avançados.

Mac Tel ou Telangiectasia macular no SUS

Os exames de OCT, retinografia e retinografia fluorescente são todos disponibilizados no SUS conforme a Tabela SIGTAP:

Procedimento: 02.11.06.017-8 - RETINOGRAFIA COLORIDA BINOCULAR

Valores Serviço Ambulatorial: R$ 24,68 Serviço Hospitalar: R$ 0,00 Total Ambulatorial: R$ 24,68 Serviço Profissional: R$ 0,00 Total Hospitalar: R$ 0,00

Procedimento: 02.11.06.018-6 - RETINOGRAFIA FLUORESCENTE BINOCULAR

Valores Serviço Ambulatorial: R$ 64,00 Serviço Hospitalar: R$ 0,00 Total Ambulatorial: R$ 64,00 Serviço Profissional: R$ 0,00 Total Hospitalar: R$ 0,00

Procedimento: 02.11.06.028-3 - TOMOGRAFIA DE COERÊNCIA ÓPTICA

Valores Serviço Ambulatorial: R$ 48,00 Serviço Hospitalar: R$ 0,00 Total Ambulatorial: R$ 48,00 Serviço Profissional: R$ 0,00 Total Hospitalar: R$ 0,00

O tratamento intravítreo também está padronizado segundo a Tabela SIGTAP como segue:

Procedimento: 04.05.03.005-3 - INJEÇÃO INTRA-VÍTREO

Valores Serviço Ambulatorial: R$ 82,28 Serviço Hospitalar: R$ 0,00 Total Ambulatorial: R$ 82,28 Serviço Profissional: R$ 0,00 Total Hospitalar: R$ 0,00

Referências

1. Clemons TE, Gillies MC, Chew EY, Bird AC, Peto T, Wang JJ, Mitchell P, Ramdas WD, Vingerling JR; Macular Telangiectasia Project Research Group. Medical characteristics of patients with macular telangiectasia type 2 (MacTel Type 2) MacTel project report no. 3. Ophthalmic Epidemiol. 2013 Apr;20(2):109-13.

2. Wu L, Evans T, Arevalo JF. Idiopathic macular telangiectasia type 2 (idiopathic juxtafoveolar retinal telangiectasis type 2A, Mac Tel 2). Surv Ophthalmol. 2013 Nov-Dec;58(6):536-59.

3. Charbel Issa P, Gillies MC, Chew EY, Bird AC, Heeren TF, Peto T, Holz FG, Scholl HP. Macular telangiectasia type 2. Prog Retin Eye Res. 2013 May;34:49-77.