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== Geral ==
 
  
 
== CID 10 ==
 
 
 
Ceratopatia bolhosa - CID -10-CM H18
 
 
 
== Doença ==
 
 
 
Ceratopatia bolhosa pseudofácica (CPB) ou edema corneano pseudofácico ou ceratopatia bolhosa pseudofácica (CPBPF) tradicionalmente refere-se ao desenvolvimento de edema corneano irreversível após cirurgia de catarata e implantação de lente intraocular (LIO). [1] [2] Inicialmente, ocorre trauma endotelial, que é seguido por edema estromal e epitelial progressivo. O edema epitelial resulta na formação de bolhas, daí o nome ceratopatia bolhosa.
 
 
 
== Etiologia ==
 
 
 
O endotélio da córnea é importante na manutenção da transparência da córnea. Acredita-se que a perda de células endoteliais da córnea no pré-operatório, no intra-operatório e no pós-operatório contribua para o desenvolvimento de edema corneano irreversível no CPB. [1]
 
No pré-operatório, contagens baixas de células endoteliais aumentam o risco de PBK nesses olhos. No intra-operatório, o trauma cirúrgico é uma causa importante de perda endotelial. Isso pode incluir dano direto ao endotélio da córnea causado pela instrumentação e pela LIO, uso excessivo de energia faco, toxicidade das soluções de irrigação e ruptura capsular posterior com prolapso do vítreo para a câmara anterior. No pós-operatório, várias entidades podem aumentar o risco de desenvolver edema corneano pós-operatório, incluindo, entre outros, inflamação e glaucoma.
 
 
 
Etiologia da ceratopatia bolhosa pseudofácica. Adaptado de Narayanan et al (2006).
 
 
 
O tempo médio para o desenvolvimento do PBK após a cirurgia de catarata varia de 8 meses a 7 anos. [1]
 
 
 
== Fatores de risco ==
 
 
 
Olhos que correm risco de apresentar contagens de células endoteliais pré-operatórias mais baixas apresentam risco aumentado de desenvolver CPBPF.
 
 
 
    • Idade avançada
 
    • Distrofia corneana pré-existente de Fuch
 
    • Inserção de lente intraocular de câmara anterior (ACIOL)
 
    • Cirurgia intraocular anterior
 
    • Câmara anterior rasa
 
    • Glaucoma
 
    • Trauma ocular anterior
 
    • Condições sistêmicas (diabetes, doença pulmonar obstrutiva crônica)
 
 
 
== Prevenção ==
 
 
 
Nos olhos com risco aumentado de desenvolver CPB, é importante modificar a técnica cirúrgica para diminuir o risco. O viscoelástico dispersivo deve ser aplicado generosamente e frequentemente durante o caso. Devem ser consideradas técnicas poupadoras de ultrassom, incluindo o uso de técnicas de pré-corte. Em casos de alto risco, técnicas de ultrassom zero, como extração extracapsular de catarata, também podem ser consideradas.
 
 
 
== Fisiopatologia ==
 
 
 
As células endoteliais desempenham um papel importante na manutenção da transparência da córnea, bombeando continuamente o fluido para fora do estroma da córnea. Os danos às células endoteliais afetarão negativamente a transparência da córnea quando o aquoso que entra na córnea supera a capacidade de bombeamento das restantes células endoteliais viáveis. Aproximadamente, 700 células/mm2 são necessárias para manter a transparência da córnea. [1]
 
 
Bolhas infectadas em paciente com ceratopatia bolhosa pseudofácica. Imagem cortesia de Hall Chew, MD (Universidade de Toronto).
 
Epidemiologia
 
Estima-se que 1-2% das pessoas submetidas à cirurgia de catarata desenvolverão edema pós-operatório persistente. Técnicas cirúrgicas antigas e designs de lentes intraoculares foram associados a números mais elevados de edema corneano pós-operatório. Atualmente, a contagem de células endoteliais pré-operatórias e o trauma cirúrgico são os fatores mais importantes para o desenvolvimento de PBK. Nenhuma raça ou predileção sexual foi encontrada em casos de PBK. [2] [3]
 
 
Bolhas infectadas após quatro semanas de tratamento com antibióticos. O hipópio foi resolvido e o defeito epitelial foi curado. Imagem cortesia de Hall Chew, MD (Universidade de Toronto).
 
 
 
== Diagnóstico ==
 
 
 
O diagnóstico de PBK é principalmente clínico, baseado na história, avaliação cuidadosa dos fatores de risco, incluindo uma história detalhada de cirurgia intraocular anterior e exame com lâmpada de fenda.
 
História
 
Pacientes com PBK geralmente são mais velhos e têm história prévia de cirurgia intraocular no olho afetado. Eles relatarão uma piora gradual da visão, principalmente pela manhã. Os pacientes também podem indicar que a cirurgia intraocular anterior não foi simples, com complicações intra-operatórias e/ou pós-operatórias.
 
 
 
== Exame físico ==
 
 
 
A visão será diminuída no olho afetado. O exame com lâmpada de fenda pode demonstrar edema corneano central com espessamento corneano associado e presença de dobras corneanas profundas. Podem estar presentes sinais de complicações cirúrgicas intra-operatórias anteriores, incluindo defeitos de transiluminação da íris, irregularidade da pupila, ruptura da cápsula posterior e presença de vítreo na câmara anterior. A localização e o tipo de lente intraocular, se presente, devem ser anotados. Deve ser realizado um exame cuidadoso do endotélio da córnea. Em estágios mais avançados de PBK, bolhas e vesículas podem ser observadas na superfície da córnea. O olho contralateral deve ser examinado para procurar uma distrofia endotelial da córnea subjacente.
 
 
 
== Sinais ==
 
 
 
    • Edema da córnea (epitelial, estromal e endotelial)
 
 
    • Dobras endoteliais
 
 
    • Microcistos epiteliais
 
 
    • Bolhas epiteliais
 
 
    • Névoa estromal e formação de cicatriz
 
 
    • Defeito epitelial
 
 
    • Neovascularização da córnea
 
 
    • Aumento da espessura da córnea
 
 
 
== Sintomas ==
 
 
 
Os pacientes podem ser assintomáticos na apresentação. Na fase inicial, os pacientes podem notar uma leve redução na acuidade visual e na sensibilidade ao contraste. Em estágios mais avançados, o paciente pode notar um declínio significativo na visão correspondente à presença de edema estromal ou epitelial. Eles também podem endossar desconforto e dor, devido ao inchaço do epitélio com estiramento resultante dos nervos da córnea ou devido à ruptura de bolhas da córnea.
 
 
Microscopia especular em paciente com ceratopatia bolhosa pseudofácica. A qualidade da imagem é ruim devido ao edema da córnea e as células endoteliais da córnea não podem ser facilmente identificadas. Imagem cortesia de Jason Kwok, MD.
 
 
 
== Procedimentos de diagnóstico ==
 
 
 
Além do exame com lâmpada de fenda, vários procedimentos podem ser utilizados para confirmar o diagnóstico:
 
 
    • A paquimetria corneana pode obter com segurança a espessura central da córnea (CCT) sobre a área de edema corneano e confirmar a presença de aumento da espessura da córnea. A paquimetria corneana pré-operatória pode ser útil, pois valores de CCT pré-operatórios acima de 640 mícrons predispõem o paciente a desenvolver edema corneano irreversível após cirurgia de catarata.
 
 
    • A microscopia especular pode confirmar a disfunção endotelial, conforme evidenciado por uma baixa contagem de células endoteliais ou variabilidade no tamanho e forma das células endoteliais.
 
Diagnóstico diferencial
 
 
    • Distrofia corneana endotelial de Fuch
 
 
    • Distrofia corneana polimorfa posterior (PPMD)
 
 
    • Distrofia endotelial hereditária congênita (CHED)
 
 
    • Síndrome endotelial iridocorneana (ICE)
 
 
    • Ceratite estromal herpética (HSK)
 
 
    • Síndrome de erosão recorrente da córnea (RCES)
 
 
== Tratamento ==
 
 
 
O manejo do CPB geralmente é feito primeiro por um médico. No entanto, se o tratamento médico falhar, a cirurgia deve ser considerada.
 
 
 
== Terapia médica ==
 
 
 
O tratamento médico deve ser instituído se o paciente apresentar sintomas de edema corneano. Gotas e pomadas salinas hipertônicas (cloreto de sódio
 
5%) são o tratamento de primeira linha. Essas gotas criam um filme lacrimal hipertônico, retirando água da córnea. As bolhas epiteliais rompidas devem ser tratadas de forma semelhante a uma abrasão corneana, incluindo tratamento com antibióticos e gotas lubrificantes, e uso de lentes de contato curativas para alívio sintomático. Bolhas epiteliais infectadas devem ser tratadas como ceratite infecciosa com colírios antibióticos. Culturas da córnea devem ser realizadas se a ceratite ameaçar a visão.
 
 
 
== Cirurgia ==
 
 
 
O transplante de córnea é o tratamento definitivo para PBK, pois restaura a estrutura e função normais das células endoteliais. Pode ser feita na forma de ceratoplastia penetrante (PK), ceratoplastia endotelial com membrana Descemet (DMEK) ou ceratoplastia endotelial automatizada com remoção de Descemet (DSAEK). [4] [5] O DMEK demonstrou ter melhor sobrevida do enxerto e menores taxas de rejeição para casos de PBK quando comparado ao PK ou ao DSAEK. [5] Outras opções cirúrgicas, como reticulação de colágeno da córnea (CXL), transplante de membrana amniótica (AMT), punção estromal anterior (ASP) e ceratectomia fototerapêutica (PTK), todas podem ser usadas para aliviar a dor e/ou melhorar temporariamente o edema da córnea. enquanto aguarda o transplante de córnea. [6] [7] Acredita-se que o CXL com riboflavina e ultravioleta A induz compactação do estroma com adelgaçamento e menor influxo de água na córnea e, consequentemente, menos fluido no espaço subepitelial (formação de bolhas). Portanto, ajuda tanto na melhoria da visão quanto no controle da dor. [6] AMT, por outro lado, ajuda no controle da dor por sua composição de vários fatores de crescimento e inibidores de protease que promovem a migração de células epiteliais e adesão à membrana basal subjacente. [7] Acredita-se que o ASP funcione de forma semelhante, aumentando a formação de várias proteínas da matriz extracelular que aumentam a adesão das células epiteliais ao estroma subjacente. Também induz fibrose subepitelial que atua como barreira física limitando a migração de fluidos para o espaço subepitelial. Por último, o PTK pode ajudar a diminuir a percepção da dor por meio da ablação do plexo nervoso subepitelial. Também fortalece as aderências entre as células epiteliais e o estroma subjacente.
 
 
 
== Tratamento da ceratopatia bolhosa no SUS ==
 
 
 
No Âmbito do SUS não são diponiblizadas lentes de contato terapêuticas. No entanto, o transplante de córnea, tratamento definitivo, é realizado e padronizado segundo a Tabela SIGTAP:
 
 
 
 
Procedimento: 05.05.01.013-5 - TRANSPLANTE DE CÓRNEA (EM CIRURGIAS COMBINADAS OU EM REOPERAÇÕES)
 
 
Valores
 
Serviço Ambulatorial: R$ 2.070,00 Serviço Hospitalar: R$ 870,00
 
Total Ambulatorial: R$ 2.070,00 Serviço Profissional: R$ 1.200,00
 
Total Hospitalar: R$ 2.070,00
 
 
 
Descrição:
 
 
Consiste na substituição cirúrgica de córnea de receptor selecionado da lista única gerenciada pela CET, disponibilizada por um banco de tecidos autorizado pelo SNT, a partir de córnea obtida de doador falecido, combinada com uma reoperação oftalmológica ou outra cirurgia oftalmológica, no mesmo tempo cirúrgico. É obrigatório o registro do CID secundário quando se tratar de retransplante.
 
 
 
== Referências ===
 
 
 
1- Narayanan R, Gaster RN, Kenney MC. Pseudophakic corneal edema: a review of mechanisms and treatments. Cornea. 2006 Oct 1;25(9):993-1004
 
 
2- Pricopie S, Istrate S, Voinea L, Leasu C, Paun V, Radu C. Pseudophakic bullous keratopathy. Romanian journal of ophthalmology. 2017 Apr;61(2):90.
 
 
3- Waring GO. The 50-year epidemic of pseudophakic corneal edema. Archives of Ophthalmology. 1989 May 1;107(5):657-9.
 
 
4- Kang PC, Klintworth GK, Kim T, Carlson AN, Adelman R, Stinnett S, Afshari NA. Trends in the indications for penetrating keratoplasty, 1980-2001. Cornea. 2005 Oct 1;24(7):801-3.
 
 
5- Woo JH, Ang M, Htoon HM, Tan D. Descemet membrane endothelial keratoplasty versus descemet stripping automated endothelial keratoplasty and penetrating keratoplasty. American journal of ophthalmology. 2019 Nov 1;207:288-303.
 
 
6- Khan MS, Basit I, Ishaq M, Shakoor T, Yaqub A, Intisar R. Corneal collagen cross linking (CXL) in treatment of pseudophakic bullous keratopathy. Pakistan journal of medical sciences. 2016 Jul;32(4):965.
 
 
7- Pires RT, Tseng SC, Prabhasawat P, Puangsricharern V, Maskin SL, Kim JC, et al. Amniotic membrane transplantation for symptomatic bullous keratopathy. Arch Ophthalmol. 1999;117(10):1291-7.
 

Edição das 10h29min de 20 de dezembro de 2023